Idiopātiska aplastiskā anēmija

Lai šajās lapās izmantotu koplietošanas funkcijas, lūdzu, iespējojiet JavaScript.

Idiopātiska aplastiskā anēmija ir stāvoklis, kad kaulu smadzenes neražo pietiekami daudz asins šūnu. Kaulu smadzenes ir mīkstie audi kaulu centrā un ir atbildīgi par asins šūnu un trombocītu veidošanos.



Cēloņi

Idiopātiska aplastiskā anēmija rodas no cilmes šūnu bojājumiem asinīs. Cilmes šūnas ir nenobriedušas šūnas kaulu smadzenēs, no kurām rodas visi citi asins šūnu veidi (sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocīti). Cilmes šūnu bojājumi noved pie šāda veida asins šūnu skaita samazināšanās.



Aplastisko anēmiju var izraisīt:



  • Dažu zāļu lietošana vai toksisku ķīmisku vielu iedarbība (piemēram, levomicetīns, benzols)
  • Radiācijas vai ķīmijterapijas iedarbība
  • Autoimūnas traucējumi
  • Grūtniecība
  • Vīruss

Dažreiz cēlonis nav zināms. Šajā gadījumā slimību sauc par idiopātisku aplastisko anēmiju.

Simptomi

Simptomi ir saistīti ar zemu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Simptomi var būt smagi no sākuma vai pakāpeniski pasliktināties laika gaitā, kad slimība progresē.



Zems sarkano asins šūnu skaits (anēmija) var izraisīt:


pārejoša išēmiska lēkme tia rodas, kad

  • Nogurums
  • Bālums
  • Ātra sirdsdarbība
  • Apgrūtināta elpošana ar vingrinājumu
  • Vājā vieta
  • Reibonis, pieceļoties kājās

Zems balto asins šūnu skaits (leikopēnija) izraisa paaugstinātu infekcijas risku.

Zems trombocītu skaits (trombocitopēnija) var izraisīt asiņošanu. Simptomi ietver:



  • Smaganu asiņošana
  • Tendence sasitumiem
  • Deguna asiņošana
  • Izsitumi, sīkas, precīzi sarkanas zīmes uz ādas (petehijas)
  • Biežas vai smagas infekcijas (retāk)

Testi un eksāmeni

Asins analīzes parādīs:

  • Zems sarkano asins šūnu skaits (anēmija)
  • Zems balto asins šūnu skaits (leikopēnija)
  • Zems retikulocītu skaits (retikulocīti ir jaunākas sarkanās asins šūnas)
  • Zems trombocītu skaits (trombocitopēnija)

Kaulu smadzeņu biopsija parāda mazāk asins šūnu nekā parasti un palielina tauku daudzumu.

Ārstēšana

Viegliem aplastiskās anēmijas gadījumiem, kuriem nav simptomu, ārstēšana var nebūt nepieciešama.


kāds ir normāls pieauguša cilvēka spiediens

Samazinoties asins skaitļiem un attīstoties simptomiem, asinis un trombocīti tiek saņemti ar pārliešanu. Laika gaitā asins pārliešana var pārstāt darboties, izraisot ļoti zemu asins šūnu skaitu. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis.

Jaunākiem cilvēkiem var ieteikt kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantāciju. Tas, visticamāk, ir ieteicams 50 gadus veciem un jaunākiem, bet 50 gadus veci un vecāki cilvēki var saņemt transplantātu, ja viņi ir pietiekami veseli. Šī ārstēšana vislabāk darbojas, ja donors ir pilnībā saderīgs brālis vai māsa. To sauc par saderīgu donora māsu.

Gados vecākiem cilvēkiem un tiem, kuriem nav saderīga donorbrāļa, tiek dotas zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Šīs zāles var ļaut kaulu smadzenēm atkal veidot veselīgas asins šūnas. Bet slimība var atgriezties (atkārtoties). Var mēģināt veikt kaulu smadzeņu transplantāciju no nesaistīta donora, ja zāles nepalīdz vai slimība atgriežas pēc uzlabošanās.

Cerības (prognoze)

Bez ārstēšanas smaga aplastiskā anēmija izraisa ātru nāvi. Kaulu smadzeņu transplantācija var būt veiksmīga jauniešiem. Transplantāciju izmanto arī gados vecākiem cilvēkiem vai kad slimība atgriežas pēc tam, kad zāles vairs nav iedarbojušās.

Iespējamās komplikācijas

Komplikācijas var ietvert:

  • Smaga asiņošana vai infekcijas
  • Kaulu smadzeņu transplantācijas komplikācijas
  • Zāļu reakcijas
  • Hemohromatoze (pārāk daudz dzelzs uzkrāšanās ķermeņa audos, ko izraisa daudzas sarkano asins šūnu pārliešanas)

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam vai dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja asiņošana notiek bez redzama iemesla vai ja to ir grūti apturēt. Pārbaudiet arī, vai pamanāt biežas infekcijas vai neparastu nogurumu.

Alternatīvie nosaukumi

Hipoplastiska anēmija; Kaulu smadzeņu mazspēja - aplastiskā anēmija

Pacienta norādījumi

  • Izdalījumi pēc kaulu smadzeņu transplantācijas

Attēli

  • Kaulu smadzeņu aspirācijaKaulu smadzeņu aspirācija

Atsauces

Bagby GC. Aplastiskā anēmija un ar to saistītie kaulu smadzeņu mazspējas stāvokļi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna . 26. izdevums. Filadelfija, PA: Elsevier; 2020: 156. nodaļa.


kā mainīt dna cilvēkā

Culligan D, Watson HG. Asinis un kaulu smadzenes. In: Cross SS, red. Undervuda patoloģija . 7. izdevums. Filadelfija, PA: Elsevier; 2019: 23. nodaļa.

Young NS, Maciejewski JP. Aplastiskā anēmija. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse . 7. izdevums. Filadelfija, PA: Elsevier; 2018: 30. nodaļa.

Pēdējoreiz pārskatīts 02.06.2020

Versija un informācijas pārskatīšana: Todd Gersten, MD, hematoloģija/onkoloģija, Floridas vēža speciālisti un pētniecības institūts, Velingtona, FL. Pārskatu sniedzis VeriMed Healthcare Network. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktore un A.D.A.M. Redakcijas komanda.

Tulkojumu un lokalizāciju veicis: DrTango, Inc.

Aplastiskā anēmijaAplastiskā anēmija Turpiniet lasīt NIH MedlinePlus veselības žurnālsNIH MedlinePlus veselības žurnāls Turpiniet lasīt Veselības tēmas A-ZVeselības tēmas A-Z Turpiniet lasīt