Gigantisms

Lai izmantotu koplietošanas funkcijas šajā lapā, lūdzu, iespējojiet JavaScript.

Gigantisms ir patoloģiska augšana augšanas hormona (GH) pārmērības dēļ bērnībā.



Cēloņi

Gigantisms ir ļoti reti. Visizplatītākais pārmērīgas GH izdalīšanās cēlonis ir bezvēža (labdabīgs) hipofīzes audzējs. Citi cēloņi ietver:



  • Ģenētiska slimība, kas ietekmē ādas krāsu (pigmentāciju) un izraisa labdabīgus ādas, sirds un endokrīnās (hormonu) sistēmas audzējus (Carney komplekss)
  • Ģenētiska slimība, kas ietekmē kaulus un ādas pigmentāciju (McCune-Albright sindroms)
  • Ģenētiska slimība, kurā viens vai vairāki endokrīnie dziedzeri ir pārāk aktīvi vai veido audzēju (1. vai 4. tipa daudzkārtēja endokrīnā neoplazija)
  • Ģenētiska slimība, kas veido hipofīzes audzējus
  • Slimība, kurā audzēji veidojas uz smadzeņu un mugurkaula nerviem (neirofibromatoze)

Ja pārmērīgs GH rodas pēc normālas kaulu augšanas apstāšanās (pubertātes beigas), šo stāvokli sauc par akromegāliju.



Simptomi

Bērns augs augumā, kā arī muskuļos un orgānos. Šī pārmērīgā izaugsme padara bērnu ārkārtīgi lielu savam vecumam.

Citi simptomi ir:



  • Aizkavēta pubertāte
  • Divkārša redze vai apgrūtināta redze uz sāniem (perifēra)
  • Ļoti izcila piere (frontāla izvirzīšana) un izcils žoklis
  • Spraugas starp zobiem
  • Galvassāpes
  • Paaugstināta svīšana
  • Neregulāras menstruācijas (menstruācijas)
  • Locītavu sāpes
  • Lielas rokas un kājas ar bieziem pirkstiem un kāju pirkstiem
  • Mātes piena izdalīšanās
  • Miega problēmas
  • Sejas īpašību sabiezēšana
  • Vājums
  • Balss izmaiņas

Eksāmeni un testi

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku eksāmenu un jautās par bērna simptomiem.

Laboratoriskie testi, kurus var pasūtīt, ietver:

  • Kortizols
  • Estradiols (meitenes)
  • GH slāpēšanas tests
  • Prolaktīns
  • Insulīnam līdzīgs augšanas faktors-I
  • Testosterons (zēni)
  • Vairogdziedzera hormons

Lai pārbaudītu hipofīzes audzēju, var arī pasūtīt attēlveidošanas testus, piemēram, galvas CT vai MRI skenēšanu.



Ārstēšana

Hipofīzes audzēju gadījumā operācija var izārstēt daudzus gadījumus.

Ja operācija nevar pilnībā noņemt audzēju, zāles tiek izmantotas, lai bloķētu vai samazinātu GH izdalīšanos vai neļautu GH sasniegt mērķa audus.

Dažreiz staru terapiju izmanto, lai samazinātu audzēja lielumu pēc operācijas.

Outlook (prognoze)

Hipofīzes ķirurģija parasti veiksmīgi ierobežo GH ražošanu.


cik daudz holesterīna diētā ar zemu holesterīna līmeni

Agrīna ārstēšana var mainīt daudzas izmaiņas, ko izraisa GH pārpalikums.

Iespējamās komplikācijas

Ķirurģija un staru terapija var izraisīt zemu citu hipofīzes hormonu līmeni. Tas var izraisīt kādu no šiem nosacījumiem:

  • Virsnieru mazspēja (virsnieru dziedzeri neražo pietiekami daudz hormonu)
  • Cukura diabēts (ārkārtējas slāpes un pārmērīga urinēšana; retos gadījumos)
  • Hipogonādisms (ķermeņa dziedzeri ražo maz vai vispār neražo hormonus)
  • Hipotireoze (vairogdziedzeris neražo pietiekami daudz vairogdziedzera hormonu)

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu bērnam ir pārmērīgas izaugsmes pazīmes.

Profilakse

Gigantismu nevar novērst. Agrīna ārstēšana var novērst slimības pasliktināšanos un palīdzēt izvairīties no komplikācijām.

Alternatīvie nosaukumi

Hipofīzes gigants; Augšanas hormona pārprodukcija; Augšanas hormons - pārmērīga ražošana

Attēli

  • Endokrīnie dziedzeriEndokrīnie dziedzeri

Atsauces

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrīnā biedrība. Akromegālija: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab . 2014. gads; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808 .

Melmed S. Akromegālija. In: Jameson JL, The Great LJ, The Circuit DM, et al., Eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem . 7. izdevums. Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016: 12. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 6.5.2019

Atjaunināja: Brent Wisse, MD, valde, kas sertificēta vielmaiņas/endokrinoloģijas jomā, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, redakcijas direktore Brenda Conaway un A.D.A.M. Redakcijas komanda.

Augšanas traucējumiAugšanas traucējumi Lasīt vairāk Hipofīzes slimībasHipofīzes traucējumi Lasīt vairāk Žurnāls NIH MedlinePlusŽurnāls NIH MedlinePlus Lasīt vairāk