gigantisms

Lai šajās lapās izmantotu koplietošanas funkcijas, lūdzu, iespējojiet JavaScript.

Tas ir neparasti liels pieaugums augšanas hormona (GH) pārmērības dēļ bērnībā.



Cēloņi

Gigantisms ir neparasts. Visbiežākais pārmērīgas GH sekrēcijas cēlonis ir ne-vēža (labdabīgs) hipofīzes audzējs. Citi cēloņi ietver:



  • Ģenētiska slimība, kas ietekmē ādas krāsu (pigmentāciju) un izraisa labdabīgus ādas, sirds un endokrīnās (hormonālās) sistēmas audzējus (Carney komplekss)
  • Ģenētiska slimība, kas ietekmē kaulu un ādas pigmentāciju (McCune-Albright sindroms)
  • Ģenētiska slimība, kurā viens vai vairāki endokrīnie dziedzeri ir pārāk aktīvi vai veido audzēju (1. vai 4. tipa daudzkārtēja endokrīnā neoplazija)
  • Ģenētiska slimība, kas veido hipofīzes audzējus
  • Slimība, kurā audzēji veidojas smadzeņu un mugurkaula nervos (neirofibromatoze)

Ja pārmērīgs GH rodas pēc normālas kaulu augšanas apstāšanās (pubertātes beigas), šo stāvokli sauc par akromegāliju.



Simptomi

Bērns pieaugs augumā, kā arī muskuļos un orgānos. Šī aizaugšana padara bērnu ārkārtīgi lielu savam vecumam.

Citi simptomi ir:



  • Kavēta pubertāte
  • Divkārša redze vai apgrūtināta redze uz sāniem (perifēra)
  • Ļoti pamanāma piere (frontālā izvirzīšana) un izcils žoklis
  • Atstarpe starp zobiem
  • Galvassāpes
  • Paaugstināta svīšana
  • Neregulāras menstruācijas (menstruācijas)
  • Locītavu sāpes
  • Lielas rokas un kājas ar bieziem pirkstiem un kāju pirkstiem
  • Piena izdalīšanās no krūtīm
  • Miega problēmas
  • Sejas vaibstu sabiezēšana
  • Vājā vieta
  • Izmaiņas balsī

Testi un eksāmeni

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku eksāmenu un jautās par jūsu bērna simptomiem.

Laboratorijas testi, kurus var pasūtīt, ietver:

  • Kortizols
  • Estradiols (sievietes)
  • GH inhibīcijas tests
  • Prolaktīns
  • I tipa insulīnam līdzīgs augšanas faktors
  • Testosterons (vīriešiem)
  • Vairogdziedzera hormons

Lai noteiktu hipofīzes audzēju, var arī pasūtīt attēlveidošanas testus, piemēram, CT skenēšanu vai galvas MRI.



Ārstēšana

Hipofīzes audzēju gadījumā operācija var izārstēt daudzus gadījumus.


Petehijas ekhimozes un purpura ir pazīmes

Ja operācija nevar pilnībā noņemt audzēju, zāles tiek izmantotas, lai bloķētu vai samazinātu GH sekrēciju vai neļautu GH sasniegt mērķa audus.

Radiācijas ārstēšanu dažreiz izmanto, lai pēc operācijas samazinātu audzēju.

Cerības (prognoze)

Parasti hipofīzes ķirurģija efektīvi ierobežo GH ražošanu.

Savlaicīga ārstēšana var neitralizēt daudzas izmaiņas, ko izraisa pārmērīgs GH.

Iespējamās komplikācijas

Ķirurģija un staru terapija var izraisīt zemu citu hipofīzes hormonu līmeni. Tas var izraisīt kādu no šiem nosacījumiem:

  • Virsnieru mazspēja (virsnieru dziedzeri neražo pietiekami daudz hormonu)
  • Cukura diabēts (slāpes un pārmērīga urinēšana; reti)
  • Hipogonādisms (ķermeņa dziedzeri ražo maz vai vispār neražo hormonus)
  • Hipotireoze (vairogdziedzeris neražo pietiekami daudz vairogdziedzera hormonu)

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai jūsu bērnam ir pārmērīgas izaugsmes pazīmes.

Profilakse

Gigantismu nevar novērst. Savlaicīga ārstēšana var novērst slimības pasliktināšanos un palīdzēt izvairīties no komplikācijām.

Alternatīvie nosaukumi

Hipofīzes gigants; Augšanas hormona pārprodukcija; Augšanas hormons - pārprodukcija

Attēli

  • Endokrīnie dziedzeriEndokrīnie dziedzeri

Atsauces

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrīnā biedrība. Akromegālija: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab . 2014. gads; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808 .

Melmed S. Akromegālija. In: Jameson JL, The Great LJ, The Circuit DM, et al., Eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem . 7. izdevums. Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016: 12. nodaļa.

Pēdējo reizi pārskatīts 6.5.2019

Versijas un informācijas pārskatīšana: Brent Wisse, MD, valde, kas sertificēta vielmaiņas/endokrinoloģijas jomā, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktore un A.D.A.M. Redakcijas komanda.


ko nozīmē augsts bnp

Tulkojumu un lokalizāciju veicis: DrTango, Inc.

Hipofīzes traucējumiHipofīzes slimības Turpiniet lasīt Augšanas traucējumiAugšanas traucējumi Turpiniet lasīt NIH MedlinePlus veselības žurnālsNIH MedlinePlus veselības žurnāls Turpiniet lasīt