Imūndeficīta traucējumi

Lai izmantotu koplietošanas funkcijas šajās lapās, lūdzu, iespējojiet JavaScript.

Tie rodas, ja samazinās vai nav organisma imūnās atbildes.



Cēloņi

Imūnsistēmu veido ķermeņa limfoīdie audi, tai skaitā:



  • Kaulu smadzenes
  • Limfmezgli
  • Liesas un gremošanas trakta daļas
  • Krāpšana
  • Mandeles

Asinīs ir olbaltumvielas un šūnas, kas arī ir daļa no imūnsistēmas.



Imūnsistēma palīdz aizsargāt ķermeni no kaitīgām vielām, ko sauc par antigēniem. Antigēnu piemēri ir baktērijas, vīrusi, toksīni, vēža šūnas un citas personas vai sugas asinis vai sveši audi.

Imūnā atbildeNoskatieties šo video par: Imūnā atbilde

Kad imūnsistēma atklāj antigēnu, tā reaģē, ražojot proteīnus, ko sauc par antivielām, kas iznīcina kaitīgās vielas. Imūnsistēmas reakcija ietver arī procesu, ko sauc par fagocitozi. Šī procesa laikā dažas baltās asins šūnas norij un iznīcina baktērijas un citas svešas vielas. Šajā procesā palīdz proteīni, ko sauc par komplementu.



FagocitozeNoskatieties šo video par: Fagocitoze

Imūndeficīta traucējumi var ietekmēt jebkuru imūnsistēmas daļu. Lielākoties šie apstākļi rodas, ja īpašas baltās asins šūnas, ko sauc par T vai B limfocītiem (vai abiem), nedarbojas normāli vai ja organisms neražo pietiekami daudz antivielu.

Iedzimtie imūndeficīta traucējumi, kas ietekmē B limfocītus, ir šādi:

  • Hipogammaglobulinēmija, kas parasti izraisa elpceļu un kuņģa -zarnu trakta infekcijas
  • Agammaglobulinēmija, kas agrīnā vecumā izraisa smagas infekcijas un bieži vien ir letāla

Iedzimti imūndeficīta traucējumi, kas ietekmē T limfocītus, var izraisīt atkārtotas kandidozes (rauga) infekcijas. Iedzimts kombinēts imūndeficīts ietekmē gan T šūnas, gan B šūnas. Tas var būt letāls pirmajā dzīves gadā, ja netiek savlaicīgi ārstēts.



Cilvēki ir nomākti ar imūnsistēmu, ja viņiem rodas imūndeficīta traucējumi zāļu dēļ, kas vājina imūnsistēmu (piemēram, kortikosteroīdi). Imūnsupresija ir arī bieži sastopama ķīmijterapijas blakusparādība vēža ārstēšanai.

Iegūtais imūndeficīts var būt komplikācija tādām slimībām kā HIV / AIDS infekcija un nepietiekams uzturs (īpaši, ja persona nelieto pietiekami daudz olbaltumvielu). Daudzi vēža veidi var izraisīt arī imūndeficītu.

Cilvēki, kuriem veikta splenektomija, ir ieguvuši imūndeficītu un viņiem ir lielāks risks inficēties no noteiktām baktērijām, ar kurām liesa parasti palīdzētu cīnīties. Cilvēkiem ar diabētu ir arī lielāks risks saslimt ar noteiktām infekcijām.

Ar vecumu imūnsistēma kļūst mazāk efektīva. Imūnsistēmas audu (īpaši limfoīdo audu, piemēram, aizkrūts dziedzera) izmērs samazinās, un samazinās balto asins šūnu aktivitāte un skaits.

Šādi apstākļi un slimības var izraisīt imūndeficīta traucējumus:


cik ilgi flukonazols darbojas

  • Ataksija-telangiektāzija
  • Papildiniet trūkumus
  • DiGeorge sindroms
  • Hipogammaglobulinēmija
  • Darba sindroms
  • Leikocītu saķeres defekti
  • Agammaglobulinēmija
  • Viskota-Aldriha sindroms

Simptomi

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs varētu domāt, ka Jums ir imūndeficīta traucējumi, ja Jums ir:

  • Infekcijas, kas atgriežas vai nepazūd
  • Nopietnas infekcijas no baktērijām vai citiem mikrobiem, kas parasti neizraisa nopietnu infekciju

Citas pazīmes ietver:


deguna aerosols iesnām

  • Slikta reakcija uz infekciju ārstēšanu
  • Novēlota vai nepilnīga atveseļošanās pēc slimības
  • Daži vēža veidi (piemēram, Kapoši sarkoma vai ne-Hodžkina limfoma)
  • Dažas infekcijas (ieskaitot dažas pneimonijas formas vai atkārtotas rauga infekcijas)

Simptomi ir atkarīgi no traucējuma. Piemēram, tiem, kuriem ir samazināts IgA līmenis un zems dažu IgG apakšklases līmenis, visticamāk, ir problēmas ar plaušām, deguna blakusdobumiem, ausīm, rīkli un gremošanas traktu.

Testi un eksāmeni

Testi, ko izmanto, lai palīdzētu diagnosticēt imūndeficīta traucējumus, var ietvert:

  • Papildiniet līmeni asinīs vai veiciet citus testus, lai izmērītu imūnsistēmas izdalītās vielas
  • HIV tests
  • Imūnglobulīna līmenis asinīs
  • Olbaltumvielu elektroforēze (asinis vai urīns)
  • T limfocītu skaits (iegūts no aizkrūts dziedzera)
  • Balto asins šūnu skaits

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir novērst infekciju un ārstēt jebkuru slimību vai infekciju, kas attīstās.

Ja jums ir novājināta imūnsistēma, jums vajadzētu izvairīties no saskares ar cilvēkiem, kuriem ir infekcijas vai lipīgi traucējumi. Jums var būt nepieciešams izvairīties no saskares ar cilvēkiem, kuri pēdējo 2 nedēļu laikā ir vakcinēti ar dzīvām vīrusu vakcīnām.

Ja jūs saņemat infekciju, jūsu pakalpojumu sniedzējs izrakstīs agresīvu ārstēšanu. Tas var ietvert ilgstošu antibiotiku lietošanu, lai novērstu infekciju atkārtošanos.

Interferonu lieto vīrusu infekciju un dažu vēža veidu ārstēšanai. Tās ir zāles, kas palīdz labāk darboties imūnsistēmai.

Cilvēki ar HIV / AIDS var lietot zāļu kombinācijas, lai samazinātu HIV daudzumu imūnsistēmā un uzlabotu imunitāti.

Cilvēki, kuriem tiek veikta plānota splenektomija, ir jāvakcinē 2 nedēļas pirms operācijas pret baktērijām, piemēram Streptokoku pneimonija un Hemophilus influenzae . Cilvēkiem, kuri iepriekš nav vakcinēti vai kuriem nav imunitātes, jāsaņem arī MMR vakcīna un vakcīna pret vējbakām. Turklāt, ja nepieciešams, ir ieteicama arī DTaP šāvienu sērija vai revakcinācija.

Kaulu smadzeņu transplantāciju var izmantot noteiktu imūndeficīta stāvokļu ārstēšanai.

Dažreiz var ieteikt pasīvo imunitāti (saņemt antivielas, ko ražo cita persona vai dzīvnieks), lai novērstu slimības pēc baktēriju vai citu vīrusu iedarbības.

Cilvēkiem ar zemu vai neesošu noteiktu imūnglobulīnu līmeni var palīdzēt ar intravenozu imūnglobulīnu (IVIG), kas tiek ievadīts caur vēnu.

Cerības (prognoze)

Daži imūndeficīta traucējumi ir viegli un laiku pa laikam izraisa slimības. Citi ir nopietni un var būt letāli. Narkotiku izraisītā imūnsupresija bieži izzūd, tiklīdz zāles tiek pārtrauktas.

Iespējamās komplikācijas

Imūndeficīta traucējumu komplikācijas var būt:

  • Bieža vai pastāvīga slimība
  • Palielināts dažu vēža vai audzēju risks
  • Paaugstināts infekcijas risks

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Nekavējoties zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja saņemat ķīmijterapiju vai kortikosteroīdus un jums ir:

  • Drudzis 100,5ºF (38ºC) vai augstāks
  • Klepus ar elpas trūkumu
  • Vēdersāpes
  • Citi jauni simptomi

Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru vai zvaniet uz 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības numuru, ja jums ir stīvs kakls un galvassāpes ar drudzi.

Sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja Jums ir atkārtotas rauga infekcijas vai perorālas rauga infekcijas.

Profilakse

Nav zināms veids, kā novērst iedzimtus imūndeficīta traucējumus. Ja ģimenes anamnēzē ir imūndeficīta traucējumi, varat meklēt ģenētisko konsultāciju.

Droša seksa praktizēšana un izvairīšanās no ķermeņa šķidrumu apmaiņas var palīdzēt novērst HIV / AIDS infekciju. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai zāles, ko sauc par Truvada, lai novērstu HIV infekciju, jums ir piemērotas.

Labs uzturs var novērst iegūto imūndeficītu, ko izraisa nepietiekams uzturs.


deksametazona supresijas tests lielās devās

Alternatīvie nosaukumi

Imūnsupresija; Imūndeficīts - imūndeficīts; Imūndeficīts - imūndeficīts; Hipogammaglobulinēmija - imūndeficīts; Agammaglobulinēmija - imūndeficīts

Attēli

  • AntivielasAntivielas

Atsauces

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Iedzimti un iegūti imūndeficīti. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, red. Šūnu un molekulārā imunoloģija . 9. izdevums. Filadelfija, PA: Elsevier; 2018: 21. nodaļa.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G u.c. Ieteicamās vakcinācijas pieaugušiem pacientiem ar aspleniju un hiposplēniju. Hum Vaccine Immunother . 2017. gads; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/ .

Cunningham-Rundles C. Primārās imūndeficīta slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna . 26. izdevums. Filadelfija, PA: Elsevier; 2020: 236. nodaļa.

Pēdējoreiz pārskatīts 2/2/2020

Versija en inglés revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Medicīnas klīniskais profesors, Alerģijas, imunoloģijas un reimatoloģijas nodaļa, Džordžtaunas Universitātes Medicīnas skola, Vašingtona, DC. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktore un A.D.A.M. Redakcijas komanda.

Tulkojumu un lokalizāciju veicis: DrTango, Inc.

Imūnās sistēmas slimībasImūnās sistēmas slimības Turpiniet lasīt NIH MedlinePlus veselības žurnālsNIH MedlinePlus veselības žurnāls Turpiniet lasīt Veselības tēmas A-ZVeselības tēmas A-Z Turpiniet lasīt